Manejo respiratorio

¿Cuál es la afectación respiratoria en el paciente con distrofia muscular de Duchenne?

M. Cols Roig

En la distrofia muscular de Duchenne (DMD) el pulmón es inicialmente sano, ocasionándose la afectación respiratoria como consecuencia de la progresiva debilidad muscular, que afecta a distintos niveles:

• La debilidad del diafragma, de los músculos intercostales y de la musculatura respiratoria accesoria produce progresivamente una evolución a un patrón restrictivo. Inicialmente este es leve y silente, pero conforme avanza la enfermedad, en ausencia de medidas terapéuticas adecuadas, conllevará hipoventilación nocturna (HN), hipercarbia diurna e insuficiencia respiratoria crónica1. Esta evolución se agrava con la aparición de la escoliosis, presente en la inmensa mayoría de los pacientes tras la pérdida de la bipedestación2.
• La debilidad de la musculatura respiratoria también conlleva tos ineficaz. La tos es un mecanismo reflejo que sirve para proteger la vía aérea. El acúmulo de secreciones no drenadas ocasionará atelectasias y/o neumonías, aumentará el trabajo respiratorio y la fati­gabilidad del paciente, y facilitará la insuficiencia respiratoria ante un cuadro intercurrente común3.
• La debilidad de la musculatura orofaríngea, el patrón restrictivo y la alteración del control central respiratorio favorecen los trastornos respiratorios durante el sueño (TRS), siendo más frecuentes en los periodos de sueño rapid eye movement (REM). El síndrome de apnea del sueño (SAS) puede aparecer antes del final de la primera década de la vida, siendo más tardía la aparición de la HN4. La obesidad (consecuencia de la inmovilidad y la corticoterapia crónica) puede empeorar los TRS.

En fases avanzadas, la debilidad de la musculatura orofaríngea ocasionará disfagia, con repercusión pulmonar en casos graves, en forma de síndrome aspirativo crónico. Este puede agravarse en caso de reflujo gastroesofágico (RGE)5.

¿Cómo estudiar la función pulmonar en el en el paciente con DMD?

M. Cols Roig

El seguimiento neumológico debe ser precoz, con abordaje preventivo y proactivo frente las complicaciones respiratorias. Hay autores que recomiendan el seguimiento anual desde el diagnóstico, aunque no suele requerirse una actuación específica durante la fase deambulatoria, excepto si aparece el SAS. Es imprescindible el seguimiento tras la pérdida de la deambulación. Los parámetros que monitorizar, habitualmente en visita semestral, son:

• Fuerza de la musculatura respiratoria. Se puede objetivar mediante la presión inspiratoria máxima (PIM) y/o el sniff nasal inspiratory presure (SNIP), y la presión espiratoria máxima (PEM). En pacientes sin tratamiento corticoideo se detecta una disminución del SNIP a partir de los 10,5 años, siendo el marcador más precoz de debilidad de la musculatura respiratoria6. Valores de PIM ≤ 80 cmH2O y de PEM ≥ 80 cmH2O no suelen tener repercusión clínica. Sugiere necesidad de asistencia de tos una PEM < +60 cmH2O, necesidad de ventilación mecánica domiciliaria (VMD) a partir de –60 cmH2O de PIM y fracaso respiratorio diurno a partir de –30 cmH2O7,8.
• Capacidad vital forzada (CVF). La CVF aumenta con el crecimiento hasta que el paciente pierde la deambulación, momento en el que se mantendrá en un plateau y posteriormente empezará su deterioro y evolucionará a un patrón restrictivo. El tratamiento con corticoterapia oral prolonga el periodo deambulatorio, y consecuentemente retrasa el deterioro de la CVF. Una CVF < 60% se relaciona con mayor incidencia de TRS y es el valor a partir del cual se recomienda iniciar maniobras de reclutamiento pulmonar. Una CVF < 50% suele indicar necesidad de tos asistida y una CVF < 40% se relaciona con HN2,3. Una CVF < 1 l es un indicador de mal pronóstico del paciente con DMD no ventilado, y constituye un criterio clásico de inicio de VMD, si no se ha iniciado previamente9. La CVF < 680 ml o al 25% indica riesgo de necesidad de VMD diurna1,8,9.
• Peak cough flow (PCF). Monitoriza la com­petencia tusígena del paciente: un PCF> 270 l/m indica tos competente, un PCF de 160-270 l/m se relaciona con necesidadde asistencia durante procesos intercurrentes, y un PCF < 160 l/m indica asistencia diaria de la tos, por ser esta insuficiente para el drenaje de las secreciones en estado basal10.

En cada visita deben monitorizarse la somatometría, la pulsioximetría, y en pacientes con patrón restrictivo instaurado los niveles de dióxido de carbono (CO2), mediante capnografía y/o gasometría. Deben interrogarse signos y síntomas que sugieran TRS y realizar estudio de sueño cuando estén presentes y/o las pruebas previas lo sugieran. Deben despistarse la presencia de síntomas que sugieran disfagia y/o RGE, supervisar que el paciente esté bien vacunado (incluida la vacunación antigripal y antineumocócica) y aconsejar un abordaje proactivo con intensificación de la asistencia de tos y cobertura antibiótica precoz en caso de procesos respiratorios intercurrentes11.

¿Cuáles son las técnicasde fisioterapia respiratoria más recomendables en DMD?

E. del Campo García-Ramos

El objetivo principal de la fisioterapia respiratoria es el de movilizar secreciones de la vía aérea cuando los mecanismos de limpieza bronquial (cilios, tos, ventilación) se ven alterados.

En el caso de la DMD sabemos que estos mecanismos están alterados debido a la pérdida progresiva de fuerza de la musculatura respiratoria sumada a la deformidad de la caja torácica7, por lo que las técnicas que utilizaremos irán encaminadas a suplir estas carencias.

Todas estas maniobras se aplicaran individualizadas, adaptadas a cada persona y a la situación de cada paciente a partir del inicio de la clínica respiratoria (pérdida de función respiratoria) o incluso un poco antes. Siempre serán realizadas por un fisioterapeuta especializado y se deberá capacitar a la familia y/o cuidadores12.

Las técnicas que utilizaremos irán encaminadas principalmente a13:

• Movilización de secreciones proximales: aquí estarán incluidas todas esas técnicas que nos ayudaran a mejorar y optimizar la tos (PCF):
  • Técnicas de asistencia a la inspiración. En este punto buscaremos un aumento de las capacidad vital y esto lo podemos conseguir utilizando una bolsa de reanimación, dispositivos de insuflación mecánica, ventilación a presión inspiratoria positiva o ventilación no invasiva entre otras.

  • Técnicas de asistencia a la espiración. El objetivo será suplir la falta de fuerza de la musculatura espiratoria por medio de técnicas como la tos asistida manual o la exsuflación mecánica.

  • Técnicas de asistencia de inspiración y espiración, donde las mas conocidas son las técnicas de insuflación-exsuflación mecánica14 o la combinación de los dos puntos anteriores, por ejemplo, el uso de la bolsa de reanimación más la asistencia manual de la tos.

• Movilización de secreciones periféricas:
  • Técnicas manuales, como podría ser el drenaje autógeno y espiraciones lentas prolongadas (eltgol, elpr), entre otras. Todas estas maniobras siempre adaptadas a las características de cada persona y de la DMD.

  • Técnicas mecánicas, como podría ser la ventilación percusiva intrapulmonar.

• Ejercicio respiratorio: uso de maniobras de asistencia a la inspiración15, de inspirómetros de incentivos o de dispositivos de trabajo de musculatura inspiratoria, siempre ajustándose a la capacidad funcional de cada paciente.

¿Cuándo y cómo tratarcon soporte ventilatorioal paciente con DMD?

M. Cols Roig

La VMD ha demostrado mejorar la calidad de vida, así como disminuir la morbilidad y la mortalidad precoz en los pacientes afectados por DMD1. Por tanto, su inicio debe ser electivo y precoz, ante la presencia de SAS, HN y/o hipercarbia diurna. Distintos autores han considerado como criterios de inicio: a) estudio de sueño con CO2 espirado (EtCO2) o transcutáneo (TcCO2) > 50 mm Hg ≥ 2% del tiempo total de sueño (TTS), EtCO2 o TcCO2 10 mmHg superior al valor basal en vigilia ≥ 2% TTS, saturación de oxígeno (SpO2) ≤ 88% durante ≥ 2% TTS o 5 minutos consecutivos, índice de apnea hipoapnea ≥ 5; b) gasometría indicativa de hipercarbia diurna (CO2 > 45 mmHg) o de HN (exceso de base > 4); c) SpO2 en vigilia < 95%; d) pruebas funcionales respiratorias con CVF < 1 l, CVF < 50% y/o PIM inferior a –60 cmH2O; e) infecciones respiratorias u atelectasias recurrentes, y f) preparación frente a procesos quirúrgicos en pacientes de riesgo (p. ej., cirugía escoliótica)1,12,16,17.

Es de elección la VMD no invasiva (VNID) durante el sueño. Se aconseja el uso de dos niveles de presión, con frecuencia respiratoria de rescate. La presión positiva continua en la vía aérea está limitada en esta población, por la evolución a HN y el riesgo de apneas prolongadas12.

La interfase nasal suele ser la de elección, por facilitar el habla, ser menos claustrofóbica y ser más eficiente en el SAS. La interfase buconasal o facial es una alternativa cuando es imposible evitar la fuga bucal, aunque conlleva un riesgo de aspiración en caso de vómito y aumenta el espacio muerto18.

Si a pesar de una buena cumplimentación el paciente presenta hipercapnia, hipoxemia y/o disnea en vigilia, así como infecciones respiratorias recurrentes, está indicado añadir soporte ventilatorio diurno12. La VNID diurna puede proporcionarse con ventilación a demanda a través de una pieza bucal sujeta por un brazo metálico a la silla eléctrica.

La VMD invasiva se reserva para los casos en los que la VNID esté contraindicada o sea ineficaz, dado que la traqueostomía implica comorbilidades específicas y potenciales complicaciones graves, y la necesidad de un cuidador capacitado para su manejo las 24 horas del día, lo que conlleva una importante repercusión social y económica.

En el paciente que cumple indicación de VMD, la administración aislada de oxigenoterapia está contraindicada, dado el riesgo de hipercarbia progresiva a pesar de la normoxemia. Puede ser segura si se administra conjuntamente con la VMD y se monitorizan los niveles de CO212,18.

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12. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Alman BA, Apkon SD, Blackwell A, et al Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-61.

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